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肝豆状核变性
肝豆状核变性
肝豆状核变性，属于祖国医学的“痉证”、“瘿疭”等范畴。 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环等症状。 正常人每日从饮食中摄取铜约2-5毫克。从肠道吸收的钾立即在血液中与清蛋白疏松地结合并进入肝脏，其中一部分由胆管排泄，回至肠道，再由大便排出。另有小量的铜自尿中排出。这是正常人的铜代谢。 肝豆状核变性患者的铜代谢发生障碍，患者肠道对铜的吸收量超过正常人，血液中...
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