原发性皮肤淀粉样病变病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
    苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。
    斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。