阵发性睡眠性血红蛋白尿,属于祖国医学的“虚劳”、“黄疸”等范畴。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种较少见的原因不明的慢性溶血性贫血。目前,认为这种病与红细胞的内在缺陷或细胞膜的异常有关。
本病的主要症状为贫血,并有轻微出血倾向和血红蛋白尿。
血红蛋白尿一般在早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关,甚至白日睡眠也易引起发作。故称为“阵发性睡眠性血红蛋白屎”。在睡眠时血红蛋白尿发作的原因,可能由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低,血清pH趋向于酸性的缘故。血红蛋白尿的诱发因素与服用药物(如铁剂、肝浸膏、氧化铵、阿斯匹林、维生素C、呋喃妥因、氯丙嗪等)。感染,输血,过度疲劳,情绪波动,大量饮酒,摄入某些食物,月经或妊娠,手术等有关。发作时在睡眠后出现典型酱油色尿,有些病员未觉察尿色变化,而尿隐血试验却呈阳性。
血红蛋白尿的发作情况可分频发、偶发、不发三种类型。频发型多突然起病,伴发热,血红蛋白尿(酱油色尿)每月发作l-4次,偶发型每1-2月甚至半年才发作一次,不发作型则全血细胞减少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现:除血红蛋白尿外,尚有骨髓再生障碍,伴支气管肺部感染及泌尿生殖系统感染,易发生血栓。
骨髓象检查,尿隐血试验,尿含缺血黄索试验,血清糖水溶解试验,热溶血实验,酸溶血试验等均有助于本病的诊断。
阵发性睡眠性血红蛋白尿多因气郁伤肝,肝失所养,疏泄失职,发为黄疸,亦可因劳倦伤脾,脾虚不运,化源不足,导致血虚。
辩症分型治疗:
(1)湿热内蕴.倦怠乏力,食少恶心,目黄尿赤,苔黄腻,脉滑数。治宜清热利湿。
(2)气阴两虚。气短乏力,面色苍白,五心烦热,不规则发烧,有出血点,舌淡胖嫩,脉细弱。治宜益气养阴。
(3)脾肾阳虚。面色无华,气短懒言,四肢无力,腰膝酸软,便溏,脉细弱,舌淡苔白,治宜补脾温肾。