自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。自身免疫性溶血性贫血临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足,耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球蛋白试验阳性。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。
自身免疫性溶血性贫血病因原发性者原因不明;继发性者多继发于造血系统肿瘤、感染、药物、结缔组织病以及溃疡性结肠炎、卵巢皮样囊肿等。
自身免疫性溶血性贫血诊断主要依据是抗人球蛋白试验阳性。
现代医学对自身免疫性溶血性贫血的治疗合用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂。若药物治疗效果不佳者,可考虑作脾切除。严重急性患者宜用血浆交换术。冷凝集综合征宜用烷化剂。血红蛋白在5克以下可输血。
中医虽无自身免疫性溶血性贫血记载,根据临床观察,冷凝集综合征可属“厥阴寒湿重征”。中医认为人体阳气体虚,复被寒湿侵袭经络, 中阳不达四肢,血流凝滞,以致四肢末端冻冷发紫。治宜温中宣阳化湿。
[临床疗效]治疗自身免疫性溶血性贫血10例,痊愈6例,显效(四肢恢复温暖,紫绀现象消失)3例,好转(四肢冰冷及紫绀改变)1例。