病因：
    病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。
    临床表现：
    多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。
    皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者，好发于头皮、四肢及躯干，多泛发全身，偶可局限于某一部位。皮疹初起为色泽鲜红的丘疹或结节，以后可融合为紫红色斑块，大小不等，可伴有疼痛或压痛，有的皮损破溃形成溃疡，可深达肌层，表面覆黑痂，伴有恶臭，皮损还可表现为红斑、水疱、肿块、红皮病样改变等，也可呈脂膜炎样改变，患者可仅有一种皮损或多种皮损并存。非特异性皮损表现为瘀斑、黄疸、脱发及带状疱疹等；急性起病，发展迅速，从出现症状开始，平均存活期6个月左右，可有明显的全身症状，如持续发热、进行性衰竭、出血、白细胞减少，局部或全身淋巴结肿大，肝肿大和脾肿大等。
    组织病理：
    皮肤病变主要见于真皮中下部及皮下脂肪，瘤细胞形态多样，低分化者细胞有异型性，核大而深染，胞质少，可见不典型分裂象，分化较高者与正常组织细胞相似，胞质丰富，胞核圆形，可呈空泡状，中内有凹陷，有明显吞噬红细胞、白细胞、核碎屑、含铁血黄素或脂质的现象，并可见多核巨细胞。若见较多的不典型核深染的组织细胞浸润时，常提示病情严重；瘤细胞常分布松散，彼此不粘附，有助于诊断。表皮和真皮早期一般不受累，晚期可因瘤细胞侵犯而破溃，皮肤附属器也可受累，瘤细胞可向下扩展至皮下组织深层或其下深部组织，常沿脂肪细胞间浸润，但对脂肪细胞破坏较轻，较少见到噬脂细胞；血管周围瘤细胞增生明显时，血管腔可受压闭塞；组织可因瘤细胞侵袭或血管闭塞而出现大片坏死，坏死区可见散在的瘤细胞。
    病变程度、细胞类型及噬红细胞现象在全身各处分布不均匀，故一次或多次活检找不到病变不能除外恶组的可能。