系统性硬皮病，在起病前多有指端动脉痉挛现象，表现为间歇性指（趾）苍白、青紫，常伴有疼痛。皮损常先发于四肢远端和面部。

    系统性硬皮病的病变往往侵犯全身，皮肤纤维组织、肺脏、消化道等都可以发生硬皮病，同时伴有不同程度中毒症状，如低烧、全身乏力、纳呆、咳嗽、气短、恶心、呕吐、便稀等，血沉增快，皮肤呈褐色或黑白相间。肾硬变时可发生尿毒症，心脏受损可出现心力衰竭。硬皮病急性发病者多累及脏腑，预后较差。慢性病人多表现为皮肤症状，虽迁延难愈，但预后较好。